Toczeń jest mało znaną chorobą dotyczącą głównie kobiet, szczególnie młodych - w wieku 15-40 lat. Występuje u nich około 8-10 razy częściej niż u mężczyzn.

Wyróżniamy dwie główne postacie tocznia: jedna jest ograniczona do skóry (postać skórna), a druga obejmuje wiele narządów i układów (toczeń układowy). Czasami do nazwy choroby dodaje się również określenie "rumieniowaty" z powodu występowania na twarzy rumienia o charakterystycznym kształcie motyla.

Szkodliwe przeciwciała

Przyczyny tocznia nie są znane. Należy on do dosyć szerokiej grupy chorób zwanych autoimmunologicznymi, w których zaburzone jest działanie naszego układu obronnego. Wtedy (najczęściej w odpowiedzi na jakąś infekcję) powstają przeciwciała skierowane przeciwko komórkom (bądź ich częściom) własnego ustroju. Przeciwciała łączą się z konkretnym miejscem takiej komórki zwanym antygenem, tworząc tzw. kompleks immunologiczny. Krążące po całym ciele kompleksy są odpowiedzialne za występowanie objawów w wielu narządach. W przypadku tocznia antygenem jest DNA - kwas dezoksyrybonukleinowy, główny składnik jądra komórkowego przenoszący informację genetyczną.

Jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych występowanie tocznia jest związane najprawdopodobniej ze skłonnościami zakodowanymi w naszych genach. Pojawienie się objawów choroby prowokują często tzw. czynniki wyzwalające. Jest to np. światło słoneczne (zmiany skórne), infekcje wirusowe i niektóre leki (przeciwpadaczkowe - np. fenytoina; hydralazyna, izoniazyd, chlorpromazyna, doustne leki antykoncepcyjne). Toczeń wywoływany przez leki to specyficzna postać tej choroby zwykle o łagodniejszym przebiegu niż toczeń "samoistny".

Trudne rozpoznanie

Rozpoznanie tocznia układowego jest trudne. Dlatego Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne opracowało 11 kryteriów ułatwiających postawienie diagnozy. Obejmują one podstawowe objawy kliniczne i laboratoryjne, w tym obecność przeciwciał przeciwjądrowych. Toczeń rozpoznaje się przy spełnieniu przynajmniej 4 z tych kryteriów. 

Objawy tej choroby są tak bardzo różnorodne, że przypomina on różne inne schorzenia i dlatego postawienie diagnozy zwykle się opóźnia. Jak zwykle jedną z ważnych kwestii jest odpowiednia edukacja lekarzy i ich świadomość istnienia takiej choroby, szczególnie u kobiet.

Nie tylko motyl...

Objawy tocznia układowego są bardzo różnorodne. Bardzo często pojawiają się objawy skórne i ze strony błon śluzowych. Jeśli brak jest innych symptomów, pacjentki bardzo często trafiają do dermatologa. Najczęściej na skórze policzków i grzbietu nosa pojawia się rumień porównywany ze względu na kształt do motyla. Takie zaczerwienienie powstaje zwykle pod wpływem światła. Pacjentki skarżą się często na wypadanie włosów i zmiany na paznokciach, brane niekiedy mylnie za grzybicę. Zmiany obejmują również błonę śluzową jamy ustnej, a nawet nosa i gardła. Pojawiają się wtedy nadżerki i owrzodzenia (czyli mniejsze lub większe ubytki śluzówki), rumień i bliznowacenie.

W toczniu charakterystyczne są też zmiany drobnych naczyń skóry, najczęściej rumień okołopaznokciowy i rozszerzenia naczyń (tzw. teleangiektazje). Dobrze znany jest też objaw Raynauda, który polega na napadowym zblednięciu i zasinieniu palców najczęściej pod wpływem zimna i stresu. Podkreślmy jednak, że występowanie tego częstego u kobiet objawu nie oznacza automatycznie, że chorują one na toczeń.

U prawie wszystkich pacjentek występują objawy "reumatyczne": bóle mięśni i stawów oraz zapalenie tych ostatnich, przypominające niekiedy zniekształcające i okaleczające zmiany spotykane w reumatoidalnym zapaleniu stawów (dawniej nazywanym gośćcem przewlekłym postępującym).

Groźne jest zajęcie przez chorobę układu krążenia (głównie serca). Zapalenie dotyczy wtedy wsierdzia (błony wyściełającej serce od wewnątrz), osierdzia (podobna błona, tyle że od zewnątrz) oraz mięśnia serca.

Jednak najgroźniejsze jest objęcie procesem chorobowym nerek. Boją się tego wszyscy reumatolodzy. Dochodzi do tego u 50% chorych na toczeń. Na dodatek początek tych zmian może być nieuchwytny, doprowadzając do znacznego zniszczenia struktur nerek i ich niewydolności. Najczęstszym objawem jest białko w moczu, mogą zjawić się tam również krwinki: czerwone i białe, oraz wałeczki. Zapalenie nerek przebiega najczęściej przewlekle z okresowymi zaostrzeniami i ustępowaniem choroby (remisjami).

Kolejnym narządem zajętym przez toczeń mogą być płuca. Zmiany polegają wtedy na ich ostrym lub przewlekłym zapaleniu oraz zapaleniu opłucnej (błony pokrywającej płuca).

Jeśli choroba atakuje również ośrodkowy układ nerwowy, to może pojawić się padaczka, czy też ogólne zaburzenia sprawności umysłowej.

Dowodem, że toczeń może zająć prawie każdy narząd i układ, są też częste zmiany obrazu krwi. Pojawia się niedokrwistość, spada liczba białych krwinek i płytek krwi. Często powiększają się węzły chłonne, śledziona i wątroba. Całości dopełnia (chociaż nie wyczerpuje) występowanie choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy oraz zaburzenia krzepnięcia.

Nie wolno również zapomnieć o tzw. objawach ogólnych, nie związanych z żadnym konkretnym układem czy narządem. Jest to np. gorączka (czasami bardzo wysoka) oraz uczucie zmęczenia i zmniejszenie masy ciała.

Przebieg choroby zwykle charakteryzuje się nawrotami objawów przedzielonych okresami bezobjawowymi (tzw. okresami remisji).

Co badać

Poza opisanymi już zmianami w obrazie krwi i moczu, w toczniu spotykamy również podwyższone OB oraz przesunięcia w proteinogramie, który mówi nam, jaki jest procentowy udział różnych białek w osoczu.

Bardziej specyficznym badaniem jest jednak określenie obecności tzw. przeciwciał przeciwjądrowych. Pamiętamy bowiem, że toczeń jest chorobą autoimmunologiczną, a antygenem jest własne DNA znajdujące się właśnie w jądrze komórkowym.

Czy toczeń można wyleczyć?

Wydaje się, że obecnie możemy jedynie złagodzić jego przebieg. Nie dysponujemy na razie zbyt licznymi skutecznymi środkami wpływającymi na istotę mechanizmu rozwoju tocznia - proces niszczenia przez chorobę własnych tkanek. W pewnej mierze zapobiegają temu glikokortykoidy (popularnie zwane sterydami) i inne leki immunosupresyjne, czyli hamujące niekorzystne - w tym wypadku - działanie układu immunologicznego (obronnego).

Terapię zaczynamy od spokojnego wytłumaczenia pacjentowi i rodzinie istoty zaburzeń i prawdopodobnego przebiegu choroby. Pięć lat przeżywa obecnie ok. 81% chorych, 10 lat - 71%, a 20 lat połowa z nich. Są to lepsze wskaźniki niż przed kilkunastoma jeszcze laty. Na rokowanie w znacznej mierze wpływa to, czy są zajęte nerki i układ nerwowy. Teraz jednak pojawiła się możliwość tzw. plazmaferezy (w dużym uproszczeniu jest to wymiana osocza krwi) oraz w krańcowych wypadkach przeszczepu narządu.

Oprócz glikokortykoidów stosujemy także niesteroidowe leki przeciwzapalne, np. ibuprofen czy indometacyna, oraz niektóre leki przeciwmalaryczne, które okazały się przydatne również w reumatologii.

W przypadku tocznia wywoływanego przez leki należy w pierwszym rzędzie odstawić szkodliwy preparat. Zwykle wystarczy to do całkowitego cofnięcia się objawów.

Dodajmy jeszcze, że pacjentka powinna pozostawać pod opieką poradni reumatologicznej, a okresowo należy się liczyć z możliwością hospitalizacji.

Na koniec wspomnijmy, że (niestety) w toczniu jest zwiększone ryzyko samoistnego poronienia, a w przypadku zajęcia stawów objawy nasilają się w tym właśnie okresie. Nie oznacza to oczywiście, że kobieta nie może zajść w ciążę. Powinna to jednak przedyskutować i zaplanować razem z ginekologiem-położnikiem.

Być może w przyszłości, kiedy poznamy już genetyczne podłoże tej i innych chorób oraz nauczymy się "naprawiać" wadliwe geny, toczeń stanie się uleczalny.

Podziel się:

komentarze (2) | dodaj komentarz

Toczeń rumieniowaty, medycyna chińska, diagnostyka

Choroba (toczeń rumieniowaty układowy) odmieniła życie klinicystki. Chorobę tę zwalczyła dzięki medycynie chińskiej i tybetańskiej. Od tego czasu (od 9 lat) zajmuje się terapią naturalną na bazie doświadczeń chińskiej medycyny. W swojej pracy stosuje unikatową metodę diagnostyczną pozwalającą na uzyskanie pełnej informacji o zdrowiu i najwcześniejszych sygnałach pojawienia się symptomów chorobowych, niemożliwych do stwierdzenia drogą innych metod diagnostycznych, jak np. USG, rentgen, tomografia komputerowa.

Podziel się:

komentarze (1) | dodaj komentarz | Trackbacki (1)

Toczeń jest jedną z najbardziej złośliwych chorób. Bo kiedy organizm zaczyna atakować samego siebie, zastrzyk czy pigułka niewiele pomoże.

Wciąż pozostaje chorobą mroczną, nieodkrytą. Mało o nim wiemy. Kolorowe gazety nie przepadają za tego typu dolegliwościami, a scenarzyści zazwyczaj wybierają choroby nowotworowe. W ostatnim czasie sprawa tocznia została poruszona za sprawą serialowego hitu „Magda M.”. Na chorobę tę cierpiał główny bohater mecenas Piotr Korzecki (grał go Paweł Małuszyński). Ci, którzy naprawdę walczą z toczniem mogą co najwyżej pokręcić bezradnie głową. Bo cudowna szczepionka nie istnieje, a życie z chorobą nie ogranicza się jedynie do regularnego odpoczynku.

Badania od A do Z

Toczeń rumieniowaty to w głębokim skrócie choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy zamiast wspierać organizm w walce z chorobą, sam zaczyna go atakować.

Co wywołuje chorobę? Do chwili obecnej nie wiadomo. Prawdopodobnie specyficzny zapis w genach, który można „obudzić” np. zbyt silną ekspozycją na słońce, przewlekłą infekcją wirusową czy stosowaniem przez długi czas pewnych leków, np. przeciwarytmicznych. Niektórzy uważają też, że winne mogą być doustne leki antykoncepcyjne. Ogólnie chorobę można podzielić na: toczeń rumieniowaty skórny (zewnętrzny) oraz toczeń rumieniowaty układowy, czyli wewnętrzny (organizm zaczyna uszkadzać kolejne narządy, m.in. nerki, serce, płuca, mózg).

Toczeń potrafi zaatakować w każdym wieku, bez względu na płeć, chociaż znacznie częściej chorują kobiety. Pojawia się na ogół między 20. a 40. rokiem życia, a jego najbardziej charakterystycznym objawem jest rumień w kształcie motyla na policzkach. Zmianom skórnym zazwyczaj towarzyszą bóle reumatyczne, mylone czasem z reumatoidalnym zapaleniem stawów.
W przypadku jakiegokolwiek podejrzenia choroby konieczne są specjalistyczne analizy, które pozwalają m.in. wykryć obecność przeciwciał przeciwjądrowych. Lekarz powinien zalecić też badania krwi, skóry, błon śluzowych, oczu, stawów, RTG klatki piersiowej, echo serca, USG jamy brzusznej, a nawet biopsję nerki oraz tomografię.

Nadzieja w naukowcach

Leczenie tocznia nie jest łatwe. Mimo badań i poszukiwań, nie udało się jeszcze opracować preparatu, który pozwoliłby całkowicie wyleczyć to schorzenie. W terapii wykorzystuje się sterydy, leki pobudzające układ odpornościowy, a także leki przeciwzapalne oraz przeciwmalaryczne. Niekiedy wykonuje się też zabiegi wymiany osocza krwi (tzw. plazmafereza).
Równie ważną rolę jak leczenie farmakologiczne odgrywa psychoterapia i odpowiednie podejście do pacjenta. Wielu z chorych, gdy słyszy diagnozę, jest przerażonych, wydaje im się, że już nic nie jest w stanie ich uratować, że zostaną oszpeceni, upośledzeni fizycznie i umysłowo. Tymczasem im szybciej udaje się wykryć chorobę i włączyć odpowiednią terapię, tym lepsze rokowania na przyszłość. Statystycznie rzecz ujmując, pacjenci z toczniem przeżywają minimum 5 lat, ale ponad połowa żyje z chorobą nawet 20 lat i więcej (warunkiem jest oczywiście to, że nie doszło do uszkodzenia narządów wewnętrznych).
Szansą i nadzieją dla chorych są trwające na całym świecie badania mające na celu nie tylko znalezienie cudownego preparatu, który pozwoli pokonać tocznia, ale także szukające odpowiedzi na temat przyczyn tej choroby.

Podziel się:

komentarze (0) | dodaj komentarz | Trackbacki (1)

Toczeń – bezradność wobec choroby

Toczeń rumieniowaty układowy to choroba przewlekła, bardzo często atakująca młode kobiety, średnio w przedziale wiekowym od 20 do 30 roku życia. Stosunek chorych kobiet do mężczyzn ma się jak 8:1. Przebieg jest przewlekły, zróżnicowany. Występują okresy zaostrzeń, na przemian z okresami remisji. Udowodniono też, że u pewnych ras występuje częściej.

Toczeń rumieniowaty układowy to schorzenie autoimmunologiczne, co znaczy, że za jego rozwój odpowiedzialne jest tworzenie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom organizmu. W przypadku tocznia, są to najczęściej przeciwciała, przeciwko strukturom jądra komórkowego, takim jak kwas dezoksyrybonukleinowy (DNA), kwas rybonukleinowy (RNA), a także przeciwko białkom histonów i wielu innym strukturom.

Odpowiedź autoprzeciwciał jest indukowana wytwarzaniem kompleksów immunologicznych powstających w przebiegu choroby. Kompleksy te, zatrzymują się w narządach wewnętrznych lub skórze, także w skórze nie dotkniętej zmianami. Towarzyszy temu obniżenie poziomu dopełniacza we krwi.

Toczeń zajmuje skórę, prowadząc do powstania rumieni i charakterystycznego motyla na twarzy, do tego często dochodzi wyłysienie lub przerzedzenie włosów jeśli toczeń zajmie skórę głowy. Może wystąpić objaw Reynauda w obrębie skóry palców.
Toczeń może się rozwijać według różnych hipotez z kilku przyczyn. Znany jest wpływ występowania pewnych antygenów zgodności tkankowej na pojawianie się różnych typów przeciwciał przeciwjądrowych występujących w toczniu, a odpowiedzialnych za rozwój objawów choroby. Możliwy jest też udział antygenów wirusowych w wytwarzaniu autoprzeciwciał i rozwoju tocznia. Jako jedną z prawdopodobnych przyczyn wyróżnia się także zaburzenia receptora komórek żernych i co za tym idzie zmniejszone wymiatanie kompleksów immunologicznych z krążenia.

Toczeń rumieniowaty układowy może także wystąpić w wyniku stosowania pewnych leków, a są to: karbamazepina, hydralazyna, chinidyna, chlorpromazyna, prokainamid, metyldopa, sulfasalazyna, leki przeciwgruźlicze (etosuksymid i izoniazyd), penicylamina. Po odstawieniu tych leków w przypadku występowania po nich tocznia, choroba się cofa.

Stan chorego także pogarszać może światło słoneczne.

Odmiany tocznia rumieniowatego układowego Toczeń może występować w kilku odmianach. Są to:
* Odmiana narządowa - SLE
* Odmiana skórna - CLE o Skórna ogniskowa - DLE o Skórna rozsiana - DDLE
* Odmiany przejściowe między skórną i narządową o SCLE
* Inne odmiany tocznia o Odmiana anticoagulant o Toczeń podskórny o Toczeń noworodków
 Przebieg tocznia skórnego SCLE różni się od postaci narządowej, przede wszystkim ta odmiana nie zajmuje nerek lub zmiany w nerkach stwierdza się rzadko. Na skórze pojawiają się charakterystyczne zmiany rumieniowo-obrączkowate. We krwi stwierdza się przeciwciała Ro i La, które kumulują się w skórze. Toczeń układowy narządowy Toczeń układowy narządowy zajmuje skórę i narządy wewnętrzne. W tej postaci dochodzi często do zajęcia nerek i powstawania zespołu nerczycowego, białkomoczu, w skutek zapalenia kłębuszków nerkowych. Oczywiście przyczyną tego stanu jest osadzanie się w kłębuszkach nerkowych kompleksów immunologicznych. Objawem wskazującym, że z nerkami dzieje się coś niepokojącego są obrzęki, zazwyczaj lokalizujące się w okolicach twarzy, pod oczami. Pojawiają się uprzednio opisane zmiany skórne i przerzedzenie włosów na głowie. Towarzyszą temu bóle stawów i mięśni, limfoadenopatii. Chory jest przemęczony, jego stawy mogą puchnąć, ale charakterystyczne jest, że nie ma w nich deformacji i destrukcji struktur kostnych i chrzęstnych stawu. W wyniku zapalenia osierdzia lub opłucnej pojawić się może też ból w klatce piersiowej. Z toczniem związane jest też większe ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Mogą pojawiać się zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym, ze względu na osadzanie się kompleksów immunologicznych w obrębie naczyń mózgowia. Czasem w pewnych sytuacjach zdarza się nawet, że pierwszą manifestacją tocznia jest porażenie kończyn. U kobiet ciężarnych toczeń ma cięższy przebieg.

* Rumień na twarzy o kształcie motyla, zajmujący policzki i grzbiet nosa. Rumień ten bardzo rzadko zajmuje inne miejsca, w tym okolicę wargi górnej.
* Zmiany bliznowate na skórze.
* Wywoływane przez światło słoneczne pogorszenie stanu chorego. Większy wykwit zmian skórnych po zadziałaniu światła.
* Nadżerki w obrębie błon śluzowych - dość często w obrębie jamy ustnej.
* Bóle stawów, czasem wysięki w stawach, aczkolwiek bez destrukcji stawów.
* Zapalenie osierdzia, opłucnej, otrzewnej.
* Zmiany narządowe w nerkach, białkomocz, obrzęki, zespół nerczycowy, a także zmiany w innych narządach, takich jak na przykład płuca, itp.
* Zaburzenia psychiczne, drgawki, zmiany nastroju, zaburzenia świadomości.
* Niedokrwistość, zmniejszenie ogólnej ilości krwinek białych i limfocytów. Zmniejszenie ilości płytek krwi. Jest dość charakterystyczną cechą tocznia, że penie, występują w trzech układach: w ilości trombocytów i układzie biało i czerwonokrwinkowym, dodatkowo, występuje podwyższenie poziomu OB i CRP.
* Występowanie komórek LE i przeciwciał przeciwjądrowych we krwi, fałszywie dodatnie wyniki badań serologicznych na obecność kiły.
* Miano przeciwciał jądrowych zazwyczaj jest wyższe niż 80.

Podziel się:

komentarze (1) | dodaj komentarz | Trackbacki (1)